Shar Pei Fieber
Shar Peis sind eine alte chinesische Hunde-Rasse, die in den 1950er Jahren fast ausgestorben wäre, als die kommunistischen Behörden sie stark besteuerten. Einige wenige wurden jedoch in den 1970er Jahren in die Vereinigten Staaten exportiert. Ihre Nachkommen wurden stark auf einen faltigen Hautphänotyp hin selektiert. Diese faltige Haut ist das Ergebnis einer übermäßigen Ablagerung von Hyaluronsäure im extrazellulären Gewebe der oberen Lederhautschichten. Auch der Hyaluronsäure-Spiegel im Blut ist bei diesen Hunden erhöht, ein Zustand, der als Hyaluronanose bezeichnet wird. Grund ist, daß das Hyaluronsäure-Synthase-Gen HAS2 in dermalen Fibroblasten von Shar-Peis überexprimiert wird. Infolgedessen lagert sich Hyaluronsäure überall in der Haut ab, oft in mikroskopisch kleinen „Seen“ und makroskopischen Bläschen. Diese Ablagerungen führen zu ausgedehnten und dicken Hautfalten um den Kopf und die Sprunggelenke. Die Selektion auf Falten um das Maul („Fleischmaul“) war in der Zucht besonders ausgeprägt. Es sind diese Hunde mit einem sehr fleischig erscheinenden Maul, die am anfälligsten für die Entwicklung des Fiebersyndroms zu sein scheinen. Leider wirkt Hyaluronsäure als ein Alarmstoff, sogenanntes Alarmin, im Körper. Deshalb dient es, wenn es in das Gewebe entweicht, als Gefahrensignal, das das angeborene Immunsystem aktiviert. Darüber hinaus interagiert Hyaluronsäure mit Zellen wie Makrophagen, um eine übermäßige Produktion der Interleukine IL1b und IL6 auszulösen. Diese Zytokine wirken auf die Hirnanhangsdrüse und lösen Fieber aus. Die Zucht auf besonders faltige Haut und die Entwicklung von Fieberanfälligkeit hängen also zusammen. Der Anteil der Shar Peis in der US-Population mit einer die Fieberschübe fördernde Mutation wird inzwischen auf bis zu 23 % geschätzt. Ein zweiter, modifizierender Genort bei Shar Peis beeinflusst übrigens die spätere Entwicklung der Amyloidose.
Klinische Erscheinungen beim Shar Pei Fieber
Von der Krankheit betroffenen Shar-Peis zeigen wiederkehrende, unprovozierte Fieberschübe und Entzündungserscheinungen. Bei ihnen treten 12- bis 48-stündige Episoden hohen Fiebers auf. Diese Erkrankung wird begleitet von einer örtlich begrenzten Arthritis, insbesondere in einem oder beiden Sprunggelenksbereichen. Diese Anfälle können in regelmäßigen Abständen alle paar Wochen auftreten. Allerdings bleiben die Akute-Phase-Reaktionen durch die Ausschüttung von Serum-Amyloid A zwischen den einzelnen Schüben hoch, so dass die Hunde schließlich eine reaktive Amyloidose entwickeln. Amyloid lagert sich in mehreren Organen ab, darunter in Niere, Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt und dem Herzmuskel. Nierenamyloidose und Nieren- oder Leberversagen führen dann zum frühen Tod des Tieres.
Diagnose und Behandlung des Shar Pei Fiebers
Es gibt keinen spezifischen Diagnosetest für dieses Syndrom, um eine Amyloidablagerung festzustellen. Deshalb beruht die Verdachtsdiagnose Shar Pei Fieber ausschließlich auf klinischen Anzeichen. Der IL6-Spiegel ist zwar während der Fieberschübe erhöht, zeigt aber zwischen den Schüben kein einheitliches Bild. Deshalb kann er nicht zur Kontrolle der Erkrankung verwendet werden. Für die endgültige Diagnose der Nierenamyloidose ist eine Nierenbiopsie notwendig. erforderlich.
Zur dauerhaften Behandlung des Shar Pei Fiebersyndroms wird eine Colchicin-Behandlung empfohlen, um Amyloidablagerungen und deren Fortschreiten bis hin zum Nierenversagen zu verhindern.
Einne immunologische Behandlung sollte erwogen werden.
Quelle: Tizard IR (2023): Shar Pei Fever in: Autoimmune Diseases in Domestic Animals, Elsevier, St. Louis, MI, 175/176
Dr. Thomas Grammel ist Tierarzt aus Osterode am Harz. Er führte die Tierklinik Dr. Grammel in zweiter Generation seit 1989. Im Jahre 2019 hat er sie an seine Schwiegertochter Marina Grammel und seinen Sohn Dr. Lukas Grammel übergeben (heute Tiergesundheitszentrum Südharz). Im Schwerpunkt betreut heute Dr. Thomas Grammel deutschlandweit Tiere mit unterschiedlichen Tumorerkrankungen. Dabei behandelt er die Tiere selber vor Ort in Osterode im TGZ Südharz, er berät deutschlandweit aber auch Kolleginnen und Kollegen sowie Patientenbesitzer zur immunologischen Behandlung mit dendritischen Zellen bei erkrankten Tieren. Wichtig ist dabei immer die partnerschaftliche Zusammenarbeit im Sinne der Vierbeiner. Dr. Grammel hat an zahlreichen Kongressen im In- und Ausland teilgenommen und seine Arbeit erfolgreich vorgestellt.